혈우병은 유전 및 유전성 질환입니다. 즉, 혈액 내 VIII 및 IX 인자의 결핍으로 인한 장기간 출혈이나 응고에 필수적인 인자 감소로 인한 출혈을 특징으로하는 유전 적 및 유전성 질환입니다.
따라서 이러한 효소와 관련된 변화가있을 때, 출혈이있는 잇몸, 코, 소변 또는 대변 또는 신체에 타박상이있는 내부 출혈이있을 수 있습니다.
치료법은 없지만 혈우병은 출혈을 예방하기 위해 또는 출혈이있을 때마다 체내에 부족한 응고 인자를 주기적으로 주사하는 치료법이 있습니다. 혈우병 치료 방법 이해하기.
혈우병의 유형
혈우병은 유사한 증상이 있음에도 불구하고 다른 혈액 성분이 부족하여 발생하는 두 가지 방식으로 발생할 수 있습니다.
- 혈우병 A : 가장 흔한 유형의 혈우병으로 응고 인자 VIII의 결핍이 특징입니다.
- 혈우병 B : 크리스마스 질병으로도 알려진 응고 인자 IX의 생산을 변화시킵니다.
응고 인자는 혈액에 존재하는 단백질로 혈관이 파열 될 때마다 활성화되어 출혈을 억제합니다. 따라서 혈우병 환자는 통제하는 데 훨씬 오래 걸리는 출혈로 고통받습니다.
다른 응고 인자에는 출혈도 유발하고 혈우병과 혼동 될 수 있습니다 (예 : C 형 혈우병으로 널리 알려져 있지만 유전 적 변형의 유형과 전염의 형태가 다릅니다).
혈우병 증상
혈우병의 증상은 아기의 생후 첫해에 로고로 식별 될 수 있지만, 특히 혈우병이 응고 인자의 활동 감소와 관련된 경우에는 사춘기, 청소년기 또는 성인기에 식별 될 수도 있습니다. 따라서 혈우병을 나타낼 수있는 주요 징후와 증상은 다음과 같습니다.
- 피부에 자주색 반점이 나타납니다.
- 관절의 붓기와 통증;
- 예를 들어 잇몸이나 코에서와 같이 명백한 이유없이 자발적인 출혈;
- 첫 번째 치아가 태어날 때 출혈;
- 간단한 절단이나 수술 후 출혈을 멈추기 어렵습니다.
- 치유하는 데 오랜 시간이 걸리는 상처;
- 과도하고 장기간의 월경.
혈우병 유형이 더 심할수록 증상의 양이 많아지고 더 빨리 나타나기 때문에 중증 혈우병은 일반적으로 생후 첫 달 동안 아기에게서 발견되는 반면 중등도 혈우병은 일반적으로 주변에서 의심됩니다. 5 세 또는 아이가 걷거나 놀기 시작할 때.
반면 경증 혈우병은 성인기에 심한 타격을 입거나 발치와 같은 시술 후 출혈이 정상 이상으로 나타나는 경우에만 발견 될 수 있습니다.
진단 확인 방법
혈우병 진단은 혈액 전문의의 평가를 거쳐 혈액이 응고를 형성하는 데 걸리는 시간을 확인하는 응고 시간, 인자 존재 여부 측정 등 혈액의 응고 능력을 평가하는 검사를 요청합니다. 응고 및 혈중 농도.
응고 인자는 출혈을 멈출 수 있도록하기 위해 필요한 혈액 단백질입니다. 이러한 인자의 부재는 인자 VIII의 부재 또는 감소에 의해 유발되는 A 형 혈우병 또는 인자 IX가 결핍 된 B 형 혈우병에서와 같이 질병을 유발합니다. 응고가 어떻게 작용하는지 이해하기.
혈우병에 대한 일반적인 질문
혈우병에 대한 몇 가지 일반적인 질문은 다음과 같습니다.
1. 혈우병이 남성에게 더 흔합니까?
혈우병 결핍 응고 인자는 X 염색체에 존재하며, 이는 남성에서 독특하고 여성에서 중복됩니다. 따라서 남성은 어머니로부터 감염된 X 염색체 1 개만 받으면되는 반면, 여성은 감염된 염색체 2 개를 받아야하므로 남성에게 더 흔합니다.
여성이 한쪽 부모로부터 물려받은 감염된 X 염색체가 1 개 뿐인 경우 보인자가되지만 다른 X 염색체가 장애를 보상하기 때문에 질병이 발생하지 않을 것입니다. 질병.
2. 혈우병은 항상 유전됩니까?
혈우병 사례의 약 30 %에서 질병의 가족력이 없으며, 이는 사람의 DNA에있는 자발적인 유전 적 돌연변이의 결과 일 수 있습니다. 이 경우 그 사람은 혈우병에 걸렸지 만 혈우병을 가진 다른 사람과 마찬가지로 여전히 자녀에게 질병을 전염시킬 수 있다고 간주됩니다.
3. 혈우병은 전염성이 있습니까?
혈우병은 보균자의 혈액과 직접 접촉하거나 심지어 수혈하더라도 전염성이 없습니다. 이는 골수를 통한 각 사람의 혈액 형성을 방해하지 않기 때문입니다.
4. 혈우병 환자가 정상적인 생활을 할 수 있습니까?
예방 치료를받을 때 응고 인자를 대체하여 혈우병 환자는 운동을 포함하여 정상적인 생활을 할 수 있습니다.
사고 예방 치료 외에도 출혈이있을 때 혈액 응고를 촉진하고 심각한 출혈을 예방하는 응고 인자를 주입하여 혈액 전문의의지도에 따라 치료할 수 있습니다.
또한, 환자가 예를 들어 치아 발치 및 충전을 포함한 어떤 유형의 수술 절차를 수행 할 때마다 예방을 위해 복용량을 만들어야합니다.
5. 혈우병이있는 사람은 이부프로펜을 복용 할 수 있습니까?
Ibuprofen과 같은 약물 또는 아세틸 살리실산이 구성되어있는 약물은 혈우병 진단을받은 사람들이 섭취해서는 안됩니다. 이러한 약물은 응고 인자가 적용 되었더라도 혈액 응고 과정을 방해하고 출혈 발생을 촉진 할 수 있기 때문입니다.
6. 혈우병 환자가 문신이나 수술을받을 수 있습니까?
혈우병 진단을받은 사람은 유형과 중증도에 관계없이 문신이나 수술 절차를받을 수 있지만, 예를 들어 주요 출혈을 피하면서 전문가에게 상태를 알리고 응고 인자를 투여하는 것이 좋습니다.
또한 문신을하는 경우 일부 혈우병 환자들은 문신을하기 전에 인자를 적용했을 때 시술 후 치유 과정과 통증이 적다고보고했습니다. 또한 합병증의 위험을 피하기 위해 ANVISA에서 정규화하고 깨끗하고 살균되고 깨끗한 재료를 사용하는 시설을 찾는 것이 필수적입니다.