골수이 형성 증후군 또는 골수 이형성증은 진행성 골수 부전을 특징으로하는 질병군에 해당하며, 이는 혈류에 결함이 있거나 미성숙 한 세포가 생성되어 빈혈, 과도한 피로, 감염 및 출혈 경향을 초래합니다. 매우 심각한 합병증으로 이어질 수 있습니다.
모든 연령대에서 나타날 수 있지만이 질환은 70 세 이상의 사람들에게 더 흔하며 대부분의 경우 원인이 명확하지 않지만 일부 경우에는 화학 요법으로 이전 암을 치료 한 결과로 발생할 수 있습니다. , 방사선 요법 또는 벤젠이나 연기와 같은 화학 물질에 대한 노출.
골수 이형성증은 일반적으로 골수 이식으로 치료할 수 있지만 모든 환자에게 가능한 것은 아닙니다. 일반의 나 혈액 학자의지도를받는 것이 중요합니다.
주요 증상
골수는 적혈구 인 적혈구, 신체를 보호하는 백혈구 인 백혈구, 혈액 응고의 기본 인 혈소판 등 혈액 세포를 생산하는 신체의 중요한 장소입니다. 따라서 장애는 다음과 같은 징후와 증상을 유발합니다.
- 과도한 피로;
- 창백;
- 호흡 곤란;
- 감염 경향;
- 발열;
- 출혈;
- 몸에 붉은 반점이 나타납니다.
초기의 경우, 환자는 증상을 나타내지 않을 수 있으며 정기 검사에서 질병이 발견됩니다. 또한, 증상의 양과 강도는 골수 이형성증에 가장 많이 영향을받는 혈액 세포의 유형과 각 사례의 심각도에 따라 달라집니다. 골수이 형성 증후군 사례의 약 1/3이 심각한 혈액 세포 암의 일종 인 급성 백혈병으로 진행될 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병에 대해 자세히 알아보십시오.
따라서 질병이 치료에 거의 반응하지 않고 몇 달 안에 더 많은 합병증을 유발하는 심각한 형태로 발전 할 수 있기 때문에 질병이 수십 년 동안 매우 느리게 발전 할 수 있기 때문에 이러한 환자의 기대 수명을 결정할 수 없습니다. 연령.
원인은 무엇입니까
골수이 형성 증후군의 원인은 잘 알려져 있지 않지만 대부분의 경우 유전 적 원인이 있지만 DNA의 변화가 항상 발견되는 것은 아니며 원발성 골수 형성 이상으로 분류됩니다. 유전 적 원인이있을 수 있지만이 질병은 유전성이 아닙니다.
골수이 형성 증후군은 화학 요법, 방사선 요법, 벤젠, 살충제, 담배, 납 또는 수은과 같은 화학 물질로 인한 중독과 같은 다른 상황의 결과로 발생할 때 이차성으로 분류 될 수도 있습니다.
확인 방법
골수 이형성증의 진단을 확인하기 위해 혈액 전문의는 다음과 같은 임상 평가 및 주문 검사를 수행합니다.
- 혈액 내 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 양을 결정하는 CBC ;
- 이 위치에있는 세포의 양과 특성을 평가할 수있는 골수 흡 인물 인 골수 조영술 . 골수 조영술이 어떻게 만들어 지는지 이해하십시오.
- 핵형 또는 면역 표현형과 같은 유전 및 면역 학적 검사 ;
- 특히 심하게 변형되거나 섬유증 침윤과 같은 다른 합병증이있는 경우 골수 함량에 대한 자세한 정보를 제공 할 수있는 골수 생검 ;
- 철분, 비타민 B12 및 엽산 의 결핍은 혈액 생산에 변화를 일으킬 수 있습니다.
이런 식으로 혈액 전문의는 골수이 형성의 유형을 감지하고 다른 골수 질환과 구별하며 치료 유형을 더 잘 결정할 수 있습니다.
치료 방법
치료의 주된 형태는 골수 이식으로 질병의 치료로 이어질 수 있지만, 모든 사람이이 절차에 적합하지는 않습니다. 65 세 미만.
또 다른 치료 옵션에는 일반적으로 Azacitidine 및 Decitabine과 같은 약물로 수행되는 화학 요법이 포함되며, 예를 들어 혈액 전문의가 결정한 주기로 수행됩니다.
특히 심한 빈혈이 있거나 적절한 혈액 응고를 허용하는 혈소판이 부족한 경우 수혈이 필요할 수 있습니다. 적응증과 수혈 방법을 확인하십시오.