베르 돈 증후군은 주로 여아에게 영향을 미치고 장, 방광 및 위장에 문제를 일으키는 희귀 질환입니다. 일반적으로이 질환이있는 사람은 소변이나 똥을 내지 않으며 튜브로 영양을 공급해야합니다.
이 증후군은 유전 적 또는 호르몬 문제로 인해 발생할 수 있으며 증상은 출생 직후에 나타나며, 이는 방광의 모양과 기능의 변화 일 수 있습니다. 배, 대장의 크기 감소 및 소장의 부종.
Berdon Syndrome은 치료법이 없지만 위와 장을 막아 질병의 증상을 개선 할 수있는 몇 가지 수술 절차가 있습니다. 또한,이 증후군 환자의 기대 수명과 질을 높이는 대안은 다중 내장 이식, 즉 전체 위장 시스템의 이식입니다.
주요 증상
Berdon 증후군의 증상은 출생 직후에 나타나며 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 변비;
- 비뇨기 정체;
- 확장 된 방광;
- 배의 붓기;
- 복부 근육이 연약합니다.
- 구토
- 부은 신장;
- 장폐색.
베르 돈 증후군의 진단은 아이가 태어난 후 나타나는 증상을 평가하고 초음파와 같은 영상 검사를 통해 이루어집니다. 이 질병은 임신 20 주 이후 형태 학적 초음파 검사를 통해 임신 중에도 확인할 수 있습니다. 형태 학적 초음파의 용도를 이해합니다.
치료 방법
Berdon Syndrome의 치료는 질병의 치료를 촉진 할 수 없지만 환자의 증상을 최소화하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이됩니다.
이러한 기관의 차단을 해제하고 기능을 향상시키기 위해 위 또는 장 수술이 권장됩니다. 대부분의 환자는 소화 시스템의 문제로 인해 튜브를 통해 공급되어야합니다. 튜브 수유가 어떻게 이루어지는 지 확인하십시오.
또한 방광에 수술을하여 배 부분의 피부와 연결되어 소변이 배출되도록합니다.
그러나 이러한 절차는 환자에게 거의 영향을 미치지 않으며 종종 영양 실조, 다발성 장기 부전 및 전신 감염, 패혈증으로 인한 사망으로 이어집니다. 이러한 이유로 다중 내장 이식이 최고의 치료 옵션이되었으며, 위, 십이지장, 장, 췌장 및 간 이식의 5 가지 수술을 한 번에 수행하는 것으로 구성됩니다.